先天性耳聾是耳聾是出席的誕生。 耳聾是由於出生後獲得的噪聲暴露，疾病，或因年齡比更常見的先天性耳聾。 先天性耳聾是目前在大約一，每一個或2000年出生。 先天性雙側聽力損失，雙耳聽力損失的影響，是較常見的先天性聽力損失不是單方面。

先天性聽力損失可能造成的遺傳條件或畸形的耳朵。 最常見的形式是通過遺傳先天性耳聾。 父母可攜帶顯性或隱性基因，導致耳聾。 在這種情況下，家庭可能通過性耳聾向下通過無數代人。

並非所有的先天性遺傳性耳聾的原因是繼承了父母。 基因突變，可以導致一種綜合症，這不是由父母傳下來。 只有百分之二十是由於先天性耳聾綜合徵。 家庭出生的孩子與這些症狀可能不會有任何其他情況下該綜合徵的家庭。

許多這些非遺傳性綜合徵導致出生缺陷，包括一些失聰或耳聾。 電荷綜合徵是一個條件，是由一個基因突變。 電荷出生缺陷綜合症的原因很多，其中之一是先天性聽力損失。 莫爾 - Tranebjaerg綜合徵，耶韋爾和蘭格 -尼爾森綜合症，亞瑟綜合徵和Waardenburg綜合徵的症狀是其他的例子，可以引起先天性聽力損失。

非遺傳性耳聾是導致先天性畸形零件的耳朵。 蒙迪尼畸形的原因約百分之二十的先天性神經性耳聾。 蒙迪尼畸形導致一個畸形耳蝸。

先天性聽力損失可能不會馬上體現在新生兒。 世界各地許多醫院新生兒聽力喪失的屏幕。 如果嬰兒一直沒有聽力測試或測試失敗時發現先天性聽力損失，這種模式的失敗回應聽覺刺激可以建議有可能是一個問題與嬰兒的聽覺。 嬰幼兒聽力正常驚嚇反射有一種天然的反應很響的噪音。 這種反射的情況下可能意味著，嬰兒是聽不到噪聲，否則將掀起了驚嚇反射。