الصمم هو الخلقية الصمم التي موجود عند الولادة. الصمم التي يحصلون عليها بعد الولادة نتيجة للتعرض للضوضاء ، والمرض ، أو بسبب السن هو أكثر شيوعا من صمم خلقي. صمم خلقي موجود في واحد تقريبا من بين كل ولادة واحدة أو 2000. ثنائية فقدان السمع الخلقي وفقدان السمع التي تؤثر على أذنيه ، هو أكثر شيوعا من جانب واحد من فقدان السمع الخلقي.

يمكن أن يكون سبب فقدان السمع الخلقي من شرط وراثية أو تشوه في الأذن. والشكل الأكثر شيوعا للصمم الخلقي عن طريق الوراثة. ويجوز للوالدين تحمل الجينات المتنحية المهيمنة أو أن تسبب الصمم. في هذه الحالات ، قد مرت أسر الصمم عبر الأجيال العديدة.

موروثة ليست كل الأسباب الوراثية من الصمم الخلقي من الوالدين. الجينات يمكن أن يتحور ويسبب متلازمة التي لم تنتقل من قبل الوالدين. ويتسبب فقط 20 في المئة من حالات الصمم الخلقي من المتلازمات. قد أسر الأطفال الذين يولدون مع هذه متلازمات لم يكن لديها أي حالات أخرى من هذا التناذر في الأسرة.

العديد من هذه المتلازمات غير وراثي يسبب تشوهات خلقية عديدة منها فقدان السمع أو الصمم. متلازمة تهمة واحدة شريطة أن يسببه الطفرات الوراثية. المسؤول متلازمة أسباب العيوب الخلقية كثيرة ، ومن بينها فقدان السمع الخلقي. مور ، Tranebjaerg متلازمة ، ومتلازمة Jervell لانج ، نيلسن ، ومتلازمة الالتهاب حاجب فاردنبورغ أمثلة أخرى من متلازمات الخلقية التي يمكن أن تسبب فقدان السمع.

غير الموروث أسباب الصمم هي تشوهات خلقية أجزاء من الأذن. لأسباب تشوه Mondini حوالي عشرين في المئة من الصمم الحسي العصبي الخلقية. نتائج تشوه Mondini في قوقعة الاذن مشوه.

قد الخلقية فقدان السمع لا يكون واضحا على الفور في المواليد الجدد. العديد من المستشفيات في مختلف أنحاء العالم لحديثي الولادة الشاشة فقدان السمع. إذا كان الطفل لم يكن لاختبار السمع أو فشل في اختبار الكشف عن فقدان السمع الخلقي ، وجود نمط من عدم الاستجابة للمنبهات السمعية يمكن أن تشير إلى أنه قد تكون هناك مشكلة في السمع الرضيع. الرضع مع السمع لديها رد فعل طبيعي جفل في رد فعل لضوضاء عالية. ويمكن لغياب رد الفعل هذا يعني أن الرضع لا سماع الضوضاء التي من شأنها أن تضع ، بطريقة أخرى قبالة العاكسة جفل.